Topor urodził się w Paryżu, dokąd przed II wojną światową wyemigrowali jego rodzice, polscy Żydzi. Był synem Abrama Jechiela Topora (1903-1992), znanego rzeźbiarza, absolwenta Akademii Sztuk Pięknych w Warszawie, i Zlaty (z d. Binsztok). Spędził pierwsze lata w Paryżu, a następnie w Sabaudii, gdzie w czasie wojny jego rodzina chroniła się przed prześladowaniami narodowych socjalistów po zajęciu Francji przez Niemcy. W 1964 roku ukończył paryską École Nationale des Beaux-Arts. Już w latach studenckich współpracował z satyrycznym magazynem „Hara-Kiri”, w którym ukazywały się m.in. jego rysunki. Był również współzałożycielem (wraz z Fernando Arrabalem i Alejandro Jodorowskim) i członkiem tzw. „Grupy Panicznej” (1962).
Topor był autorem licznych ilustracji książkowych oraz plakatów. Współpracował z filmem. Na prośbę Federico Felliniego przygotował projekt latarni magicznej – ważne ogniwo scenografii jego filmu Casanova (1976). Na kanwie jego powieści Chimeryczny lokator powstał film Romana Polańskiego pt. Lokator (1976), w którym sam Topor zagrał drobną rolę. Wystąpił również m.in. w 1979 w filmie Wernera Herzoga pt. Nosferatu wampir.